PHYSIOPATHOLOGIE DES MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES ET BIOTHÉRAPIES ASSOCIÉES

Acronyme PACIDbio

Coordonnateurs: POUPOT Remy et AUSSEIL Jérôme

 

Objectifs scientifiques:

Les maladies inflammatoires et neuro-inflammatoires chroniques sont caractérisées par un système immunitaire dérégulé. Parmi toutes les cellules immunitaires, les cellules myéloïdes apparaissent comme des acteurs importants dans ces maladies inflammatoires en raison de leur capacité à favoriser l’inflammation et le stress oxydatif, en plus de leur capacité à détecter et à atténuer les états pathogènes. Notre équipe s’intéresse à la microglie cérébrale et aux cellules monocytes / macrophages dans les tissus qui sont également confrontés à des inflammations locales chroniques telles que: l’os, les articulations et les reins. Dans ce contexte, la microglie et les macrophages établissent des interactions avec les cellules tissulaires voisines (en libérant des médiateurs ou non) et influencent leurs activités non seulement dans des conditions pathologiques, mais également dans des conditions physiologiques, en particulier pendant le développement, les processus tissulaires homéostatiques, la réparation tissulaire et l’immunité. Ayant un rôle majeur dans l’initiation et la propagation de l’inflammation chronique, la microglie ainsi que les monocytes / macrophages deviennent des cibles thérapeutiques pertinentes.

Nos recherches se concentrent essentiellement sur la physiopathologie inflammatoires et neuro-inflammatoires, et sur la conception, le développement de nouvelles biothérapies et leur mise en œuvre aux étapes précliniques et cliniques.


AXE 1: Etude physiopathologique du syndrome de Sanfilippo (Mucopolysaccharidose de type III) et approches thérapeutiques par thérapie génique.

Le syndrome de Sanfilippo est caractérisé par une neuroinflammation sévère associée à une neurodégénérescence provoquée par l’absence d’une exoglycanase lysosomale conduisant à l’interruption de la dégradation de l’héparane sulfate (HS). L’accumulation progressive d’oligosaccharides d’HS (HSO) induit le développement d’un stress oxydatif, la production de cytokines et de chimiokines via une activation dépendante du récepteur TLR4 dans le système nerveux central (SNC) (Trudel, J Neurosci Res 2015) et dans le système ostéoarticulaire. L’activation du TLR4 a plusieurs conséquences dont l’induction d’une signalisation microgliale de STAT3 conduisant à une augmentation de l’expression de l’hepcidine et à une rétention de fer dans le cerveau (Puy, Glia 2018). Nous étudions actuellement les états fonctionnel et moléculaire de la microglie dans ce syndrome ainsi que l’implication de la microglie dans l’initiation et la propagation de l’inflammation conduisant aux processus neurodégénératifs (étude réalisée sur modèle cellulaire BV2 murine, microglie adulte primaire, microglie humaine CHME-5 et microglie primaire provenant de souris Sanfilippo B). Nos récents résultats indiquent que les vésicules extracellulaires (EVs) dérivées de la microglie seraient impliquées dans la propagation des signaux inflammatoires dans le cerveau. Cependant, on en sait peu sur la biogenèse et la régulation de cette production d’EVs. En utilisant des approches biochimiques et protéomiques, nous étudions la production, la composition et le rôle de ces EVs microgliales produites au cours de la neuroinflammation.

Il n’y a pour le moment aucune thérapie pour ces pathologies, l’espérance de vie ne dépassant pas la vingtaine pour ces enfants. En collaboration avec des équipes de l’Institut Pasteur et de l’APHP, nous avons participé à un premier essai clinique de phase I / II de thérapie génique intracérébrale sur 4 enfants Sanfilippo B dont les résultats sont très encourageants. Cependant, le bénéfice neurocognitif n’étant que partiel, probablement parce que l’enzyme n’est pas délivrée à la périphérie du cerveau.

Notre équipe relance une préclinique sur modèles animaux combinant une administration intracérébrale et périphérique d’un nouveau vecteur traversant la barrière hémato-encéphalique. Si les résultats sont probants, un nouvel essai clinique sera programmé. Ce projet est financé par l’association Vaincre les Maladies Lysosomales.

AXE 2: Physiopathologie de la maladie de Parkinson et nouvelles thérapies anti-inflammatoires dans les maladies neurodégéneratives.

La «microgliose réactive» est maintenant considérée comme l’agent causal de la neuroinflammation qui conduit à la neurodégénérescence dans plusieurs maladies liées au vieillissement (y compris la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, PD). Une partie de nos recherches consiste à identifier les mécanismes et la cinétique conduisant à la «microgliose réactive» dans la PD en utilisant un modèle murin. Nous concevons également de nouvelles approches thérapeutiques pour traiter l’inflammation chronique en ciblant les cellules myéloïdes (monocytes / macrophages, cellules dendritiques, etc.). Nous avons montré que les dendrimères immuno-modulateurs à base phosphorée tels que le dendrimère ABP, sont capables de basculer l’activation pro-inflammatoire des monocytes / macrophages vers un phénotype anti-inflammatoire. Nous avons prouvé l’efficacité thérapeutique de ces molécules dans plusieurs modèles murins de maladies inflammatoires chroniques (polyarthrite rhumatoïde, sclérose en plaques, etc.).

 

 

Nous voulons maintenant tester l’efficacité thérapeutique du dendrimère ABP (ou analogues bioactifs) dans des modèles murins de maladies neurodégénératives. Les mécanismes cellulaires et moléculaires sous-tendant l’efficacité thérapeutique des dendrimères, le cas échéant, seront définis. Parallèlement, nous collaborons avec l’équipe de Michel Simon chez INFINITy pour explorer les propriétés anti-inflammatoires des dendrimères phosphorés pour traiter les maladies inflammatoires de la peau, et en particulier le psoriasis.

AXE 3: Métabolisme du fer et l’hepcidine dans les maladies inflammatoires chroniques

Le fer présent dans toutes les cellules de l’organisme, est nécessaire à la vie (transport d’oxygène, réactions de transfert d’électrons ou synthèse d’ADN). Le fer physiologique est principalement utilisé pour produire de l’hème, le groupement prothétique des hémoprotéines telles que l’hémoglobine, la myoglobine et le cytochrome P450. Cependant, l’excès de fer représente une réelle menace pour la cellule car elle est capable de générer des radicaux libres (ou «réactifs oxygénés» (ROS)) lors de la réaction de Fenton (réaction chimique utilisant du fer et de l’eau oxygénée pour produire un radical hydroxyle: H2O2 + Fe2 + “OH- + OH • + Fe3 +). En plus, le fer peut également favoriser l’infection pathogène. Dans l’organisme, l’équilibre du fer est assuré par un équilibre strict entre son absorption par l’intestin et son stockage et recyclage par les macrophages suite à la phagocytose des globules rouges sénescents et à la dégradation de qui de l’hémoglobine et l’hème. L’absorption intestinale et la libération de fer des macrophages sont contrôlées par l’hepcidine, un petit peptide synthétisé et sécrété par le foie. L’expression de l’hepcidine est régulée par les variations du fer dans l’organisme (induites par une surcharge en fer et réprimée par une carence en fer et une érythropoïèse stimulée). De plus, étant une protéine de phase aiguë, l’hepcidine est induite par l’inflammation, ce qui en pathologie contribue à une carence en fer fonctionnelle et à une anémie inflammatoire. L’hepcidine est également exprimée dans de nombreux autres organes, bien qu’à un niveau beaucoup plus bas (rein, cerveau, os, monocytes / macrophages).

L’objectif principal de cet axe 3 est de développer des recherches conduisant à élucider le rôle de l’hepcidine extra-hépatique dans le processus d’infection / inflammation et dans les pathologies confrontées au stress oxydatif dû à l’accumulation incontrôlée de fer inflammatoire, tant chez les modèles murins que chez les patients. Actuellement, nos priorités sont les maladies rénales (anémie inflammatoire, infection des voies urinaires), la neuroinflammation (syndrome de Sanfilippo) et l’os / articulations (maladie rhumatismale).

Axe 4 : Remodelage osseux, arthrite et thérapeutique

Les cellules myéloïdes (monocytes, cellules dendritiques, macrophages et ostéoclastes) jouent un rôle central dans la physiopathologie des maladies inflammatoires ostéoarticulaires telles que la Polyarthrite rhumatoïde et le Rhumatisme psoriasique. Ces cellules sont notamment impliquées dans l’inflammation articulaire, les dommages structuraux osseux et la perte osseuse inflammatoire. Notre objectif est de mieux caractériser l’implication des cellules myéloïdes dans ces processus, ainsi que leur modulation par les traitements actuels ou en développement pour les maladies inflammatoires ostéoarticulaires. Nous interagissons de manière privilégiée avec le Centre de Rhumatologie du CHU de Toulouse et avec le réseau national des Centres Hospitalo-Universitaires de Rhumatologie. Ces liens nous permettent de développer une recherche « translationnelle » au travers de l’étude cohortes de patients, tant à l’échelle locale (Maladies inflammatoires osseuses et articulaires – BIOTOUL), qu’à l’échelle nationale (Polyarthrite rhumatoïde – ESPOIR, Rhumatisme psoriasique – APACHE, Spondyloarthrites – DESIR, Mastocytose systémique – CEREMAST).

 

Nos axes actuels de recherche sont :

  • Les mécanismes du Reverse signalling induit par les agents anti-TNF et son implication dans la réponse clinique aux anti-TNF.
  • Le rôle de l’Hepcidine dans l’inflammation ostéoarticulaire et le remodelage osseux, durant l’arthrite.
  • L’impact des traitements anti-rhumatismaux (DMARDs) sur la polarisation du macrophage et l’ostéoclastogenèse dans les maladies inflammatoires ostéoarticulaires.

 

Axe 5 : Le syndrome de Prader-Willi, neurodéveloppement et épigénétique

Le syndrome de Prader Willi (SPW) est une maladie neuro-développementale rare avec des troubles alimentaires sévères ainsi que des troubles du comportement. Nous nous intéressons à la physiopathologie du SPW dans le cadre du Centre National de Référence du SPW, au CHU de Toulouse, coordonné par le Prof. M. Tauber. Nous utilisons des approches complémentaires avec des études de recherche clinique et des modèles cellulaires incluant des iPSC (cellules souches pluripotentes induites) de patients atteints de SPW. Plusieurs études suggèrent une implication d’un cluster de petits ARN nucléolaires, le SNORD116, dans la neuro-inflammation et la neuro-dégénérescence liées au SPW.

Plus précisément, nous étudions le rôle du SNORD116 dans les anomalies neuroendocriniennes et endocriniennes du SPW. En utilisant des neurones hypothalamiques spécifiques dérivés d’iPSC d’un patient qui présente une délétion très limitée du SNOD116 (Am J Hum Genet, 2015), nous avons contribué à la démonstration du rôle de SNORD116 dans le traitement de plusieurs prohormones (J Clin Invest, 2017; Coll. R. Liebel, Columbia University ; États-Unis).

Nos résultats les plus récents démontrent aussi l’impact du SNORD116 et de l’IGFBP7 sur le traitement par hormone de croissance dans le SPW (Genet Med, 2021). D’autres études sont menées afin d’élucider les mécanismes moléculaires impliqués.

Un autre sujet majeur concerne le dysfonctionnement hypothalamique, en particulier lié aux voies de la ghreline et de l’ocytocine (OXT) dans une perspective thérapeutique. Nous avons démontré les effets bénéfiques de l’OXT administré aux nourrissons atteints de SPW (Pediatrics, 2018 et Rev. in Lancet Diabetes Endocrinol, 2021). Les voies de la ghreline et de l’OXT dans le SPW en relation avec l’absence du SNORD116 sont également fortement impliquées dans l’addiction, la prise alimentaire et les troubles du comportement, ceci potentiellement liés à des modifications épigénétiques (Mol Psychiatry, 2020 et Transl Psychiatry, 2020).

Nous menons une étude prospective avec placebo sur l’effet de l’OXT chez le nourrisson. Elle est développée dans le cadre d’un essai européen PEDCRIN (OTBB3 Trial PedCRIN H2020 GA- N ° 731046 4) et soutenue par la startup OT4B. Cette étude sera un support pour clarifier l’impact du SNORD116 sur les processus épigénétiques dans les voies sous-jacentes au circuit dopaminergique de la récompense impliqué dans l’addiction et dans l’interaction sociale dans le SPW (J. Salles, thèse de doctorat).

Un autre sujet aborde le rôle des perturbations de la ghreline et de la résistance hormonale dans le métabolisme osseux. En ce qui concerne la physiopathologie de la scoliose fréquemment observée dans les patients atteints du SPW, les mécanismes moléculaires impliquant la résistance cellulaire sont testés dans des modèles d’ostéoblastes (Biochim. Biophys. Acta, 2020 et Biochem Biophys Rep, 2020). Ceci est en lien avec le Centre de Référence du Métabolisme du Calcium et du Phosphate et ERN-Bone coordonné par le Prof. J. P. Salles.

Autres informations


 

Publications

2021

Tauber, Maith{é} ; Hoybye, Charlotte

Endocrine disorders in Prader-Willi syndrome: a model to understand and treat hypothalamic dysfunction Article de journal

The Lancet Diabetes and Endocrinology, 9 (4), p. 235–246, 2021, ISSN: 22138595.

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Salles, Juliette ; Lacassagne, Emmanuelle ; Eddiry, Sanaa ; Franchitto, Nicolas ; Salles, Jean Pierre ; Tauber, Maith{é}

What can we learn from PWS and SNORD116 genes about the pathophysiology of addictive disorders? Article de journal

Molecular Psychiatry, 26 (1), p. 51–59, 2021, ISSN: 14765578.

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2020

Briand-M{é}sange, Fabienne ; Pons, V{é}ronique ; Allart, Sophie ; Masquelier, Julien ; Chicanne, Ga{ë}tan ; Beton, Nicolas ; Payrastre, Bernard ; Muccioli, Giulio G; Ausseil, J{é}r{ô}me ; Davignon, Jean Luc ; Salles, Jean Pierre ; Chap, Hugues

Glycerophosphodiesterase 3 (GDE3) is a lysophosphatidylinositol-specific ectophospholipase C acting as an endocannabinoid signaling switch Article de journal

Journal of Biological Chemistry, 295 (46), p. 15767–15781, 2020, ISSN: 1083351X.

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Briand-M{é}sange, Fabienne ; Trudel, St{é}phanie ; Salles, Juliette ; Ausseil, J{é}r{ô}me ; Salles, Jean Pierre ; Chap, Hugues

Possible Role of Adipose Tissue and the Endocannabinoid System in Coronavirus Disease 2019 Pathogenesis: Can Rimonabant Return? Article de journal

Obesity, 28 (9), p. 1580–1581, 2020, ISSN: 1930739X.

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Couture, G; Degboe, Y; Baujat, G; Cormier-Daire, V; Laroche, M

Juvenile osteoporosis with calvarial doughnuts: Progressive high-turnover bone loss responsive to bisphosphonate therapy Article de journal

Joint Bone Spine, 87 (3), p. 271-272, 2020, ISSN: 1778-7254 (Electronic) 1297-319X (Linking).

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Couture, G; Degboe, Y; Geniez, C; Tack, I; Vallet, M; Laroche, M

Comment on: Diagnosis of fibromyalgia: comparison of the 2011/2016 ACR and AAPT criteria and validation of the modified Fibromyalgia Assessment Status Article de journal

Rheumatology (Oxford), 59 (10), p. e79-e80, 2020, ISSN: 1462-0332 (Electronic) 1462-0324 (Linking).

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Degboe, Y

Pre-rheumatoid arthritis and ACPA: Contribution of ACPAs in the pathogeny of pre-disease stage Article de journal

Joint Bone Spine, 88 (3), p. 105098, 2020, ISSN: 1778-7254 (Electronic) 1297-319X (Linking).

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Degboe, Y; Schiff, M; Weinblatt, M; Fleischmann, R; Ahmad, H A; Constantin, A

Background Glucocorticoid Therapy Has No Impact on Efficacy and Safety of Abatacept or Adalimumab in Patients with Rheumatoid Arthritis Article de journal

J Clin Med, 9 (6), 2020, ISSN: 2077-0383 (Print) 2077-0383 (Linking).

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Ferrieres, L; Degboe, Y; Laroche, M; Constantin, A; Ruyssen-Witrand, A

No impact of anti-Rank ligand and PTH analogs on cardiovascular risk in postmenopausal osteoporosis: a systematic literature review and meta-analysis Article de journal

Arch Osteoporos, 15 (1), p. 10, 2020, ISSN: 1862-3514 (Electronic).

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Garcia, P; Revet, A; Yrondi, A; Rousseau, V; Degboe, Y; Montastruc, F

Psychiatric Disorders and Hydroxychloroquine for Coronavirus Disease 2019 (COVID-19): A VigiBase Study Article de journal

Drug Saf, 43 (12), p. 1315-1322, 2020, ISSN: 1179-1942 (Electronic) 0114-5916 (Linking).

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Laroche, M; Champs, B; Couture, G; Degboe, Y

Consequence of vertebral fracture cascades: about a cohort of 79 patients Article de journal

Osteoporos Int, 31 (12), p. 2497-2498, 2020, ISSN: 1433-2965 (Electronic) 0937-941X (Linking).

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Laroche, M; Couture, G; Ruyssen-Witrand, A; Constantin, A; Degboe, Y

Effect of risedronate on bone loss at discontinuation of denosumab Article de journal

Bone Rep, 13 , p. 100290, 2020, ISSN: 2352-1872 (Print) 2352-1872 (Linking).

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Rauwel, B; Degboe, Y; Diallo, K; Sayegh, S; Baron, M; Boyer, J F; Constantin, A; Cantagrel, A; Davignon, J L

Inhibition of Osteoclastogenesis by the RNA-Binding Protein QKI5: a Novel Approach to Protect from Bone Resorption Article de journal

J Bone Miner Res, 35 (4), p. 753-765, 2020, ISSN: 1523-4681 (Electronic) 0884-0431 (Linking).

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Rauwel, B; Degboe, Y; Nigon, D; Boyer, J F; Abravanel, F; Izopet, J; Combe, B; Ruyssen-Witrand, A; Constantin, A; Cantagrel, A; Davignon, J L

Reduced progression of bone erosion in cytomegalovirus seropositive rheumatoid arthritis patients Article de journal

Arthritis Res Ther, 22 (1), p. 13, 2020, ISSN: 1478-6362 (Electronic) 1478-6354 (Linking).

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Simons, N; Degboe, Y; Barnetche, T; Cantagrel, A; Ruyssen-Witrand, A; Constantin, A

Biological DMARD efficacy in psoriatic arthritis: a systematic literature review and meta-analysis on articular, enthesitis, dactylitis, skin and functional outcomes Article de journal

Clin Exp Rheumatol, 38 (3), p. 508-515, 2020, ISSN: 0392-856X (Print) 0392-856X (Linking).

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Vinson, D; Molet-Benhamou, L; Degboe, Y; den Broeder, A; Ibrahim, F; Pontes, C; Westhovens, R; Zavada, J; Pham, T; Barnetche, T; Constantin, A; Ruyssen-Witrand, A

Impact of tapering targeted therapies (bDMARDs or JAKis) on the risk of serious infections and adverse events of special interest in patients with rheumatoid arthritis or spondyloarthritis: a systematic analysis of the literature and meta-analysis Article de journal

Arthritis Res Ther, 22 (1), p. 97, 2020, ISSN: 1478-6362 (Electronic) 1478-6354 (Linking).

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Kraus, Francois ; Dremaux, Julie ; Altakfi, Wajd ; Goux, Magalie ; Pontois, Léa; Sevestre, Henri ; Trudel, Stéphanie

FOXL2 homozygous genotype and chromosome instability are associated with recurrence in adult granulosa cell tumors of the ovary Article de journal

Oncotarget, 11 (4), p. 419–428, 2020, ISSN: 1949-2553.

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Mansour, Ali ; Darwiche, Walaa ; Yaker, Linda ; {Da Nascimento}, Sophie ; Gomila, Cathy ; Rossi, Claire ; Jung, Vincent ; Sonnet, Pascal ; Kamel, Sa{ï}d ; Guerrera, Ida Chiara ; Boullier, Agn{è}s ; Ausseil, J{é}r{ô}me

GFOGER Peptide Modifies the Protein Content of Extracellular Vesicles and Inhibits Vascular Calcification Article de journal

Frontiers in Cell and Developmental Biology, 8 (November), p. 1–11, 2020, ISSN: 2296634X.

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Beauvieux, Marie Christine ; B{é}rard, Annie M; Aimone-Gastin, Isabelle ; Barb{é}, Fran{ç}oise ; Barguil, Yann ; Collin-Chavagnac, Delphine ; Delacour, Herv{é} ; Delevall{é}e, C{é}line ; Nivet-Antoine, Val{é}rie ; Peoc'h, Katell ; Poupon, Carole ; Schmitt, Fran{ç}ois ; Pi{é}roni, Laurence ; Sapin, Vincent

SFBC working group "Biochemical markers of COVID-19" Article de journal

Annales de Biologie Clinique, 78 (3), p. 269–277, 2020, ISSN: 19506112.

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Hocquemiller, Micha{ë}l ; Hemsley, Kim M; Douglass, Meghan L; Tamang, Sarah J; Neumann, Daniel ; King, Barbara M; Beard, Helen ; Trim, Paul J; Winner, Leanne K; Lau, Adeline A; Snel, Marten F; Gomila, Cathy ; Ausseil, J{é}r{ô}me ; Mei, Xin ; Giersch, Laura ; Plavsic, Mark ; Laufer, Ralph

AAVrh10 Vector Corrects Disease Pathology in MPS IIIA Mice and Achieves Widespread Distribution of SGSH in Large Animal Brains Article de journal

Molecular Therapy - Methods and Clinical Development, 17 (June), p. 174–187, 2020, ISSN: 23290501.

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Yaker, Linda ; Kamel, Sa{ï}d ; Ausseil, J{é}r{ô}me ; Boullier, Agn{è}s

Effects of Chronic Kidney Disease and Uremic Toxins on Extracellular Vesicle Biology Article de journal

Toxins, 12 (12), p. 1–28, 2020, ISSN: 20726651.

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Blouin, Jean-Marc ; Ged, Cécile ; Lalanne, Magalie ; Lamrissi-Garcia, Isabelle ; Morice-Picard, Fanny ; Costet, Pierre ; Daher, Raêd ; Moreau-Gaudry, François ; Bedel, Aurélie ; Puy, Hervé ; Gouya, Laurent ; Karim, Zoubida ; Richard, Emmanuel

Iron chelation rescues hemolytic anemia and skin photosensitivity in congenital erythropoietic porphyria Article de journal

Blood, 136 (21), p. 2457–2468, 2020, ISSN: 1528-0020.

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Tybl, Elisabeth ; Gunshin, Hiromi ; Gupta, Sanjay ; Barrientos, Tomasa ; Bonadonna, Michael ; Celma Nos, Ferran ; Palais, Gael ; Karim, Zoubida ; Sanchez, Mayka ; Andrews, Nancy C; Galy, Bruno

Control of Systemic Iron Homeostasis by the 3' Iron-Responsive Element of Divalent Metal Transporter 1 in Mice Article de journal

HemaSphere, 4 (5), p. e459, 2020, ISSN: 2572-9241.

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Touzot, Maxime ; Lefebvre, Thibaud ; Maheas, Catherine ; Ridel, Christophe ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

A hepcidin-based approach for iron therapy in hemodialysis patients: A pilot study Article de journal

Hemodialysis International. International Symposium on Home Hemodialysis, 24 (2), p. 188–194, 2020, ISSN: 1542-4758.

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Blouin, Jean-Marc ; Ged, Cécile ; Lalanne, Magalie ; Lamrissi-Garcia, Isabelle ; Morice-Picard, Fanny ; Costet, Pierre ; Daher, Raêd ; Moreau-Gaudry, François ; Bedel, Aurélie ; Puy, Hervé ; Gouya, Laurent ; Karim, Zoubida ; Richard, Emmanuel

Iron chelation rescues hemolytic anemia and skin photosensitivity in congenital erythropoietic porphyria Article de journal

Blood, 136 (21), p. 2457–2468, 2020, ISSN: 1528-0020.

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Barre, Ronan ; Beton, Nicolas ; Batut, Aur{é}lie ; Accabled, Frank ; {Sales de Gauzy}, Jerome ; Auriol, Fran{ç}oise ; Eddiry, Sanaa ; Tauber, Maithe ; Laurencin, Sara ; Salles, Jean Pierre ; Gennero, Isabelle

Ghrelin uses the GHS-R1a/Gi/cAMP pathway and induces differentiation only in mature osteoblasts. This ghrelin pathway is impaired in AIS patients Article de journal

Biochemistry and Biophysics Reports, 24 , 2020, ISSN: 24055808.

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Salles, Juliette ; Lacassagne, Emmanuelle ; Benvegnu, Gr{é}goire ; Berthoumieu, Sophie {Ç}abal ; Franchitto, Nicolas ; Tauber, Maith{é}

The RDoC approach for translational psychiatry: Could a genetic disorder with psychiatric symptoms help fill the matrix? the example of Prader–Willi syndrome Article de journal

Translational Psychiatry, 10 (1), 2020, ISSN: 21583188.

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2019

Peoc'h, Katell ; Nicolas, Gaël ; Schmitt, Caroline ; Mirmiran, Arienne ; Daher, Raed ; Lefebvre, Thibaud ; Gouya, Laurent ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé

Regulation and tissue-specific expression of δ-aminolevulinic acid synthases in non-syndromic sideroblastic anemias and porphyrias Article de journal

Molecular Genetics and Metabolism, 128 (3), p. 190–197, 2019, ISSN: 1096-7206.

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Daher, Raêd ; Mansouri, Abdellah ; Martelli, Alain ; Bayart, Sophie ; Manceau, Hana ; Callebaut, Isabelle ; Moulouel, Boualem ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Kannengiesser, Caroline ; Karim, Zoubida

GLRX5 mutations impair heme biosynthetic enzymes ALA synthase 2 and ferrochelatase in Human congenital sideroblastic anemia Article de journal

Molecular Genetics and Metabolism, 128 (3), p. 342–351, 2019, ISSN: 1096-7206.

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Peoc'h, Katell ; Manceau, Hana ; Karim, Zoubida ; Wahlin, Staffan ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Deybach, Jean-Charles

Hepatocellular carcinoma in acute hepatic porphyrias: A Damocles Sword Article de journal

Molecular Genetics and Metabolism, 128 (3), p. 236–241, 2019, ISSN: 1096-7206.

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Peoc'h, Katell ; Nicolas, Gaël ; Schmitt, Caroline ; Mirmiran, Arienne ; Daher, Raed ; Lefebvre, Thibaud ; Gouya, Laurent ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé

Regulation and tissue-specific expression of δ-aminolevulinic acid synthases in non-syndromic sideroblastic anemias and porphyrias Article de journal

Molecular Genetics and Metabolism, 128 (3), p. 190–197, 2019, ISSN: 1096-7206.

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Daher, Raêd ; Mansouri, Abdellah ; Martelli, Alain ; Bayart, Sophie ; Manceau, Hana ; Callebaut, Isabelle ; Moulouel, Boualem ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Kannengiesser, Caroline ; Karim, Zoubida

GLRX5 mutations impair heme biosynthetic enzymes ALA synthase 2 and ferrochelatase in Human congenital sideroblastic anemia Article de journal

Molecular Genetics and Metabolism, 128 (3), p. 342–351, 2019, ISSN: 1096-7206.

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Peoc'h, Katell ; Manceau, Hana ; Karim, Zoubida ; Wahlin, Staffan ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Deybach, Jean-Charles

Hepatocellular carcinoma in acute hepatic porphyrias: A Damocles Sword Article de journal

Molecular Genetics and Metabolism, 128 (3), p. 236–241, 2019, ISSN: 1096-7206.

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Touzot, Maxime ; Lefebvre, Thibaud ; Roux, Arthur ; Maheas, Catherine ; Ridel, Christophe ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

Functional erythropoietin-hepcidin axis in recombinant human erythropoietin independent haemodialysis patients Article de journal

Nephrology (Carlton, Vic.), 24 (7), p. 751–757, 2019, ISSN: 1440-1797.

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Park, Sophie ; Kosmider, Olivier ; Maloisel, Frédéric ; Drenou, Bernard ; Chapuis, Nicolas ; Lefebvre, Thibaud ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé ; Alary, Anne Sophie ; Ducamp, Sarah ; Verdier, Frédérique ; Bouilloux, Cécile ; Rousseau, Alice ; Jacob, Marie-Christine ; Debliquis, Agathe ; Charpentier, Agnes ; Gyan, Emmanuel ; Anglaret, Bruno ; Leyronnas, Cecile ; Corm, Selim ; Slama, Borhane ; Cheze, Stephane ; Laribi, Kamel ; Amé, Shanti ; Rose, Christian ; Lachenal, Florence ; Toma, Andrea ; Pica, Gian Matteo ; Carre, Martin ; Garban, Frédéric ; Mariette, Clara ; Cahn, Jean-Yves ; Meunier, Mathieu ; Herault, Olivier ; Fenaux, Pierre ; Wagner-Ballon, Orianne ; Bardet, Valerie ; Dreyfus, Francois ; Fontenay, Michaela

Dyserythropoiesis evaluated by the RED score and hepcidin:ferritin ratio predicts response to erythropoietin in lower-risk myelodysplastic syndromes Article de journal

Haematologica, 104 (3), p. 497–504, 2019, ISSN: 1592-8721.

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Park, Sophie ; Kosmider, Olivier ; Maloisel, Frédéric ; Drenou, Bernard ; Chapuis, Nicolas ; Lefebvre, Thibaud ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé ; Alary, Anne Sophie ; Ducamp, Sarah ; Verdier, Frédérique ; Bouilloux, Cécile ; Rousseau, Alice ; Jacob, Marie-Christine ; Debliquis, Agathe ; Charpentier, Agnes ; Gyan, Emmanuel ; Anglaret, Bruno ; Leyronnas, Cecile ; Corm, Selim ; Slama, Borhane ; Cheze, Stephane ; Laribi, Kamel ; Amé, Shanti ; Rose, Christian ; Lachenal, Florence ; Toma, Andrea ; Pica, Gian Matteo ; Carre, Martin ; Garban, Frédéric ; Mariette, Clara ; Cahn, Jean-Yves ; Meunier, Mathieu ; Herault, Olivier ; Fenaux, Pierre ; Wagner-Ballon, Orianne ; Bardet, Valerie ; Dreyfus, Francois ; Fontenay, Michaela

Dyserythropoiesis evaluated by the RED score and hepcidin:ferritin ratio predicts response to erythropoietin in lower-risk myelodysplastic syndromes Article de journal

Haematologica, 104 (3), p. 497–504, 2019, ISSN: 1592-8721.

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Tebani, A; Abily-Donval, L; Schmitz-Afonso, I; Piraud, M; Ausseil, J; Zerimech, F; Pilon, C; Pereira, T; Marret, S; Afonso, C; Bekri, S

Analysis of Mucopolysaccharidosis Type VI through Integrative Functional Metabolomics Article de journal

Int J Mol Sci, 20 (2), 2019, ISSN: 1422-0067 (Electronic) 1422-0067 (Linking).

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Braun, H; Geniez, C; Degboe, Y; Constantin, A; Cantagrel, A; Nigon, D; Sans, N; Faruch-Bilfeld, M; Ruyssen-Witrand, A

Prevalence of inflammatory posterior arch abnormalities on lumbar spine MRI in spondyloarthritis patients compared with low back pain patients Article de journal

Eur Radiol, 29 (12), p. 6405-6415, 2019, ISSN: 1432-1084 (Electronic) 0938-7994 (Linking).

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Casassa, E A; Mailhol, C; Tournier, E; Laurent, C; Degboe, Y; Eischen, M; Kirsten, N; Moreau, J; Evrard, S M; Mansat-De Mas, V; Lamant, L; Dubreuil, P; Apoil, P A; Hermine, O; Paul, C; Bulai Livideanu, C

Mast cell activation syndrome: High frequency of skin manifestations and anaphylactic shock Article de journal

Allergol Int, 68 (1), p. 119-121, 2019, ISSN: 1440-1592 (Electronic) 1323-8930 (Linking).

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Champs, B; Degboe, Y; Barnetche, T; Cantagrel, A; Ruyssen-Witrand, A; Constantin, A

Short-term risk of major adverse cardiovascular events or congestive heart failure in patients with psoriatic arthritis or psoriasis initiating a biological therapy: a meta-analysis of randomised controlled trials Article de journal

RMD Open, 5 (1), p. e000763, 2019, ISSN: 2056-5933 (Print) 2056-5933 (Linking).

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Degboe, Y; Eischen, M; Apoil, P A; Mailhol, C; Dubreuil, P; Hermine, O; Paul, C; Bulai Livideanu, C; Laroche, M

Higher prevalence of vertebral fractures in systemic mastocytosis, but not in cutaneous mastocytosis and idiopathic mast cell activation syndrome Article de journal

Osteoporos Int, 30 (6), p. 1235-1241, 2019, ISSN: 1433-2965 (Electronic) 0937-941X (Linking).

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Degboe, Y; Rauwel, B; Baron, M; Boyer, J F; Ruyssen-Witrand, A; Constantin, A; Davignon, J L

Polarization of Rheumatoid Macrophages by TNF Targeting Through an IL-10/STAT3 Mechanism Article de journal

Front Immunol, 10 , p. 3, 2019, ISSN: 1664-3224 (Electronic) 1664-3224 (Linking).

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Fradet, M; Negretto, M; Tournier, E; Laurent, C; Apoil, P A; Evrard, S; Degboe, Y; Del Mas, V; Lamant, L; Dubreuil, P; Laroche, M; Mailhol, C; Hermine, O; Paul, C; Bulai Livideanu, C

Frequency of isolated cutaneous involvement in adult mastocytosis: a cohort study Article de journal

J Eur Acad Dermatol Venereol, 33 (9), p. 1713-1718, 2019, ISSN: 1468-3083 (Electronic) 0926-9959 (Linking).

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Luxembourger, C; Ruyssen-Witrand, A; Ladhari, C; Rittore, C; Degboe, Y; Maillefert, J F; Gaudin, P; Marotte, H; Wendling, D; Jorgensen, C; Cantagrel, A; Constantin, A; Nigon, D; Touitou, I; Gottenberg, J E; Pers, Y M

A single nucleotide polymorphism of IL6-receptor is associated with response to tocilizumab in rheumatoid arthritis patients Article de journal

Pharmacogenomics J, 19 (4), p. 368-374, 2019, ISSN: 1473-1150 (Electronic) 1470-269X (Linking).

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Magnol, M; Degboe, Y; Couture, G; Constantin, A; Laroche, M

Complex regional pain syndrome secondary to everolimus: Two cases Article de journal

Joint Bone Spine, 86 (5), p. 659-660, 2019, ISSN: 1778-7254 (Electronic) 1297-319X (Linking).

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Ruyssen-Witrand, A; Luxembourger, C; Cantagrel, A; Nigon, D; Claudepierre, P; Degboe, Y; Constantin, A

Association between IL23R and ERAP1 polymorphisms and sacroiliac or spinal MRI inflammation in spondyloarthritis: DESIR cohort data Article de journal

Arthritis Res Ther, 21 (1), p. 22, 2019, ISSN: 1478-6362 (Electronic) 1478-6354 (Linking).

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Sayegh, S; El Atat, O; Diallo, K; Rauwel, B; Degboe, Y; Cavaignac, E; Constantin, A; Cantagrel, A; Trak-Smayra, V; Alaaeddine, N; Davignon, J L

Corrigendum: Rheumatoid Synovial Fluids Regulate the Immunomodulatory Potential of Adipose-Derived Mesenchymal Stem Cells Through a TNF/NF-kappaB-Dependent Mechanism Article de journal

Front Immunol, 10 , p. 1961, 2019, ISSN: 1664-3224 (Electronic) 1664-3224 (Linking).

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Sayegh, S; El Atat, O; Diallo, K; Rauwel, B; Degboe, Y; Cavaignac, E; Constantin, A; Cantagrel, A; Trak-Smayra, V; Alaaeddine, N; Davignon, J L

Rheumatoid Synovial Fluids Regulate the Immunomodulatory Potential of Adipose-Derived Mesenchymal Stem Cells Through a TNF/NF-kappaB-Dependent Mechanism Article de journal

Front Immunol, 10 , p. 1482, 2019, ISSN: 1664-3224 (Electronic) 1664-3224 (Linking).

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Lefebvre, Thibaud ; Millot, Sarah ; Richard, Emmanuel ; Blouin, Jean-Marc ; Lalanne, Magalie ; Lamrissi-Garcia, Isabelle ; Costet, Pierre ; Lyoumi, Said ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Moreau-Gaudry, François ; de Verneuil, Hubert ; Karim, Zoubida ; Ged, Cécile

Genetic background influences hepcidin response to iron imbalance in a mouse model of hemolytic anemia (Congenital erythropoietic porphyria) Article de journal

Biochemical and Biophysical Research Communications, 520 (2), p. 297–303, 2019, ISSN: 1090-2104.

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Daher, Raêd ; Lefebvre, Thibaud ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

Extrahepatic hepcidin production: The intriguing outcomes of recent years Article de journal

World Journal of Clinical Cases, 7 (15), p. 1926–1936, 2019, ISSN: 2307-8960.

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Bondu, Sabrina ; Alary, Anne-Sophie ; Lefèvre, Carine ; Houy, Alexandre ; Jung, Grace ; Lefebvre, Thibaud ; Rombaut, David ; Boussaid, Ismael ; Bousta, Abderrahmane ; Guillonneau, François ; Perrier, Prunelle ; Alsafadi, Samar ; Wassef, Michel ; Margueron, Raphaël ; Rousseau, Alice ; Droin, Nathalie ; Cagnard, Nicolas ; Kaltenbach, Sophie ; Winter, Susann ; Kubasch, Anne-Sophie ; Bouscary, Didier ; Santini, Valeria ; Toma, Andrea ; Hunault, Mathilde ; Stamatoullas, Aspasia ; Gyan, Emmanuel ; Cluzeau, Thomas ; Platzbecker, Uwe ; Adès, Lionel ; Puy, Hervé ; Stern, Marc-Henri ; Karim, Zoubida ; Mayeux, Patrick ; Nemeth, Elizabeta ; Park, Sophie ; Ganz, Tomas ; Kautz, Léon ; Kosmider, Olivier ; Fontenay, Michaëla

A variant erythroferrone disrupts iron homeostasis in SF3B1-mutated myelodysplastic syndrome Article de journal

Science Translational Medicine, 11 (500), 2019, ISSN: 1946-6242.

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Mirmiran, Arienne ; Schmitt, Caroline ; Lefebvre, Thibaud ; Manceau, Hana ; Daher, Raêd ; Oustric, Vincent ; Poli, Antoine ; Lacapère, Jean-Jacques ; Moulouel, Boualem ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida ; Peoc'h, Katell ; Lenglet, Hugo ; Simonin, Sylvie ; Deybach, Jean-Charles ; Nicolas, Gaël ; Gouya, Laurent

Erythroid-Progenitor-Targeted Gene Therapy Using Bifunctional TFR1 Ligand-Peptides in Human Erythropoietic Protoporphyria Article de journal

American Journal of Human Genetics, 104 (2), p. 341–347, 2019, ISSN: 1537-6605.

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Rio, Sarah ; Gastou, Marc ; Karboul, Narjesse ; Derman, Raphaёl ; Suriyun, Thunwarat ; Manceau, Hana ; Leblanc, Thierry ; El Benna, Jamel ; Schmitt, Caroline ; Azouzi, Slim ; Larghéro, Jérome ; Karim, Zoubida ; Macias-Garcia, Alejandra ; Chen, Jane-Jane ; Hermine, Olivier ; Courtois, Geneviève ; Puy, Hervé ; Gouya, Laurent ; Mohandas, Narla ; Da Costa, Lydie

Regulation of globin-heme balance in Diamond-Blackfan anemia by HSP70/GATA1 Article de journal

Blood, 133 (12), p. 1358–1370, 2019, ISSN: 1528-0020.

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Lefebvre, Thibaud ; Millot, Sarah ; Richard, Emmanuel ; Blouin, Jean-Marc ; Lalanne, Magalie ; Lamrissi-Garcia, Isabelle ; Costet, Pierre ; Lyoumi, Said ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Moreau-Gaudry, François ; de Verneuil, Hubert ; Karim, Zoubida ; Ged, Cécile

Genetic background influences hepcidin response to iron imbalance in a mouse model of hemolytic anemia (Congenital erythropoietic porphyria) Article de journal

Biochemical and Biophysical Research Communications, 520 (2), p. 297–303, 2019, ISSN: 1090-2104.

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Daher, Raêd ; Lefebvre, Thibaud ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

Extrahepatic hepcidin production: The intriguing outcomes of recent years Article de journal

World Journal of Clinical Cases, 7 (15), p. 1926–1936, 2019, ISSN: 2307-8960.

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Touzot, Maxime ; Lefebvre, Thibaud ; Roux, Arthur ; Maheas, Catherine ; Ridel, Christophe ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

Functional erythropoietin-hepcidin axis in recombinant human erythropoietin independent haemodialysis patients Article de journal

Nephrology (Carlton, Vic.), 24 (7), p. 751–757, 2019, ISSN: 1440-1797.

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Mirmiran, Arienne ; Schmitt, Caroline ; Lefebvre, Thibaud ; Manceau, Hana ; Daher, Raêd ; Oustric, Vincent ; Poli, Antoine ; Lacapère, Jean-Jacques ; Moulouel, Boualem ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida ; Peoc'h, Katell ; Lenglet, Hugo ; Simonin, Sylvie ; Deybach, Jean-Charles ; Nicolas, Gaël ; Gouya, Laurent

Erythroid-Progenitor-Targeted Gene Therapy Using Bifunctional TFR1 Ligand-Peptides in Human Erythropoietic Protoporphyria Article de journal

American Journal of Human Genetics, 104 (2), p. 341–347, 2019, ISSN: 1537-6605.

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Rio, Sarah ; Gastou, Marc ; Karboul, Narjesse ; Derman, Raphaёl ; Suriyun, Thunwarat ; Manceau, Hana ; Leblanc, Thierry ; El Benna, Jamel ; Schmitt, Caroline ; Azouzi, Slim ; Larghéro, Jérome ; Karim, Zoubida ; Macias-Garcia, Alejandra ; Chen, Jane-Jane ; Hermine, Olivier ; Courtois, Geneviève ; Puy, Hervé ; Gouya, Laurent ; Mohandas, Narla ; Da Costa, Lydie

Regulation of globin-heme balance in Diamond-Blackfan anemia by HSP70/GATA1 Article de journal

Blood, 133 (12), p. 1358–1370, 2019, ISSN: 1528-0020.

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2018

Moniez, Sophie ; Pienkowski, Catherine ; Lepage, Benoit ; Hamdi, Safouane ; Daudin, Myriam ; Oliver, Isabelle ; Jouret, B{é}atrice ; Cartault, Audrey ; Diene, Gwenaelle ; Verloes, Alain ; Cav{é}, H{é}l{è}ne ; Salles, Jean-Pierre ; Tauber, Maith{é} ; Yart, Armelle ; Edouard, Thomas

Noonan syndrome males display Sertoli cell-specific primary testicular insufficiency Article de journal

European Journal of Endocrinology, 179 (6), p. 409–418, 2018.

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Poupot, R{é}my ; Goursat, C{é}cile ; Fruchon, S{é}verine

Multivalent nanosystems: targeting monocytes/macrophages. Article de journal

International journal of nanomedicine, 13 , p. 5511–5521, 2018, ISSN: 1178-2013.

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Tauber, Ma{ï}th{é} ; Diene, Gwenaelle ; Molinas, Catherine

Growth Hormone Treatment for Prader-Willi Syndrome. Article de journal

Pediatric endocrinology reviews : PER, 16 (Suppl 1), p. 91–99, 2018, ISSN: 1565-4753.

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Puy, Vincent ; Darwiche, Walaa ; Trudel, Stéphanie ; Gomila, Cathy ; Lony, Christelle ; Puy, Laurent ; Lefebvre, Thibaud ; Vitry, Sandrine ; Boullier, Agnès ; Karim, Zoubida ; Ausseil, Jérôme

Predominant role of microglia in brain iron retention in Sanfilippo syndrome, a pediatric neurodegenerative disease Article de journal

Glia, 66 (8), p. 1709–1723, 2018, ISSN: 1098-1136.

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Tajan, Myl{è}ne ; Pernin-Grandjean, Julie ; Beton, Nicolas ; Gennero, Isabelle ; Capilla, Florence ; Neel, Benjamin G; Araki, Toshiyuki ; Valet, Philippe ; Tauber, Maith{é} ; Salles, Jean-Pierre ; Yart, Armelle ; Edouard, Thomas

Noonan syndrome-causing SHP2 mutants impair ERK-dependent chondrocyte differentiation during endochondral bone growth Article de journal

Human Molecular Genetics, 27 (13), p. 2276–2289, 2018.

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Rouillon, Jérémy ; Lefebvre, Thibaud ; Denard, Jérôme ; Puy, Vincent ; Daher, Raed ; Ausseil, Jérôme ; Zocevic, Aleksandar ; Fogel, Paul ; Peoc'h, Katell ; Wong, Brenda ; Servais, Laurent ; Voit, Thomas ; Puy, Herve ; Karim, Zoubida ; Svinartchouk, Fedor

High urinary ferritin reflects myoglobin iron evacuation in DMD patients Article de journal

Neuromuscular disorders: NMD, 28 (7), p. 564–571, 2018, ISSN: 1873-2364.

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Fruchon, S{é}verine ; Poupot, R{é}my

The ABP Dendrimer, a Drug-Candidate against Inflammatory Diseases That Triggers the Activation of Interleukin-10 Producing Immune Cells. Article de journal

Molecules (Basel, Switzerland), 23 (6), 2018.

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Paepegaey, A C; Coupaye, M; Jaziri, A; M{é}nesguen, F; Dubern, B; Polak, M; Oppert, J M; Tauber, M; Pinto, G; Poitou, C

Impact of transitional care on endocrine and anthropometric parameters in Prader–Willi syndrome Article de journal

Endocrine Connections, 7 (5), p. 663–672, 2018.

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Lenglet, Hugo ; Schmitt, Caroline ; Grange, Thomas ; Manceau, Hana ; Karboul, Narjesse ; Bouchet-Crivat, Florian ; Robreau, Anne-Marie ; Nicolas, Gael ; Lamoril, Jerôme ; Simonin, Sylvie ; Mirmiran, Arienne ; Karim, Zoubida ; Casalino, Enrique ; Deybach, Jean-Charles ; Puy, Hervé ; Peoc'h, Katell ; Gouya, Laurent

From a dominant to an oligogenic model of inheritance with environmental modifiers in acute intermittent porphyria Article de journal

Human Molecular Genetics, 27 (7), p. 1164–1173, 2018, ISSN: 1460-2083.

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Pallet, Nicolas ; Karras, Alexandre ; Thervet, Eric ; Gouya, Laurent ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé

Porphyria and kidney diseases Article de journal

Clinical Kidney Journal, 11 (2), p. 191–197, 2018, ISSN: 2048-8505.

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Lefebvre, Thibaud ; Reihani, Niloofar ; Daher, Raed ; de Villemeur, Thierry Billette ; Belmatoug, Nadia ; Rose, Christian ; Colin-Aronovicz, Yves ; Puy, Hervé ; Le Van Kim, Caroline ; Franco, Mélanie ; Karim, Zoubida

Involvement of hepcidin in iron metabolism dysregulation in Gaucher disease Article de journal

Haematologica, 103 (4), p. 587–596, 2018, ISSN: 1592-8721.

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Hayder, Myriam ; Garzoni, Matteo ; Bochicchio, Davide ; Caminade, Anne-Marie ; Couderc, Fran{ç}ois ; Ong-Meang, Varravaddheay ; Davignon, Jean-Luc ; Turrin, C{é}dric-Olivier ; Pavan, Giovanni M; Poupot, R{é}my

Three-Dimensional Directionality Is a Pivotal Structural Feature for the Bioactivity of Azabisphosphonate-Capped Poly(PhosphorHydrazone) Nanodrug Dendrimers. Article de journal

Biomacromolecules, 19 (3), p. 712–720, 2018, ISSN: 1526-4602.

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Poupot, R{é}my ; Bergozza, Dylan ; Fruchon, S{é}verine

Nanoparticle-Based Strategies to Treat Neuro-Inflammation. Article de journal

Materials (Basel, Switzerland), 11 (2), p. 270, 2018, ISSN: 1996-1944.

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Allas, Soraya ; Caix{à}s, Assumpta ; Poitou, Christine ; Coupaye, Muriel ; Thuilleaux, Denise ; Lorenzini, Fran{ç}oise ; Diene, Gwena{ë}lle ; Crin{ò}, Antonino ; Illouz, Fr{é}d{é}ric ; Grugni, Graziano ; Potvin, Diane ; Bocchini, Sarah ; Delale, Thomas ; Abribat, Thierry ; Tauber, Maith{é}

AZP-531, an unacylated ghrelin analog, improves food-related behavior in patients with Prader-Willi syndrome: A randomized placebo-controlled trial Article de journal

PLoS ONE, 13 (1), p. 1–19, 2018, ISSN: 19326203.

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Thuilleaux, Denise ; Laurier, Virginie ; Copet, Pierre ; Tricot, Julie ; Demeer, Genevi{è}ve ; Mourre, Fabien ; Tauber, Maith{é} ; Jauregi, Joseba

A model to characterize psychopathological features in adults with Prader-Willi syndrome Article de journal

American Journal of Medical Genetics, Part A, 176 (1), p. 41–47, 2018, ISSN: 15524833.

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Puy, V; Darwiche, W; Trudel, S; Gomila, C; Lony, C; Puy, L; Lefebvre, T; Vitry, S; Boullier, A; Karim, Z; Ausseil, J

Predominant role of microglia in brain iron retention in Sanfilippo syndrome, a pediatric neurodegenerative disease Article de journal

Glia, 66 (8), p. 1709-1723, 2018, ISSN: 1098-1136 (Electronic) 0894-1491 (Linking).

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Rouillon, J; Lefebvre, T; Denard, J; Puy, V; Daher, R; Ausseil, J; Zocevic, A; Fogel, P; Peoc'h, K; Wong, B; Servais, L; Voit, T; Puy, H; Karim, Z; Svinartchouk, F

High urinary ferritin reflects myoglobin iron evacuation in DMD patients Article de journal

Neuromuscul Disord, 28 (7), p. 564-571, 2018, ISSN: 1873-2364 (Electronic) 0960-8966 (Linking).

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Tebani, A; Abily-Donval, L; Schmitz-Afonso, I; Heron, B; Piraud, M; Ausseil, J; Zerimech, F; Gonzalez, B; Marret, S; Afonso, C; Bekri, S

Unveiling metabolic remodeling in mucopolysaccharidosis type III through integrative metabolomics and pathway analysis Article de journal

J Transl Med, 16 (1), p. 248, 2018, ISSN: 1479-5876 (Electronic) 1479-5876 (Linking).

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Petillon, Camille ; Hergesheimer, Rudolf ; Puy, Hervé ; Corcia, Philippe ; Vourc'h, Patrick ; Andres, Christian ; Karim, Zoubida ; Blasco, Hélène

The Relevancy of Data Regarding the Metabolism of Iron to Our Understanding of Deregulated Mechanisms in ALS; Hypotheses and Pitfalls Article de journal

Frontiers in Neuroscience, 12 , p. 1031, 2018, ISSN: 1662-4548.

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2017

Daher, Raed ; Manceau, Hana ; Karim, Zoubida

Iron metabolism and the role of the iron-regulating hormone hepcidin in health and disease Article de journal

Presse Medicale (Paris, France: 1983), 46 (12 Pt 2), p. e272–e278, 2017, ISSN: 2213-0276.

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Fruchon, S{é}verine ; Poupot, R{é}my

Pro-Inflammatory Versus Anti-Inflammatory Effects of Dendrimers: The Two Faces of Immuno-Modulatory Nanoparticles. Article de journal

Nanomaterials (Basel, Switzerland), 7 (9), p. 251, 2017, ISSN: 2079-4991.

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Bakouh, Naziha ; Bellanca, Sebastiano ; Nyboer, Britta ; Moliner Cubel, Sonia ; Karim, Zoubida ; Sanchez, Cecilia P; Stein, Wilfred D; Planelles, Gabrielle ; Lanzer, Michael

Iron is a substrate of the Plasmodium falciparum chloroquine resistance transporter PfCRT in Xenopus oocytes Article de journal

The Journal of Biological Chemistry, 292 (39), p. 16109–16121, 2017, ISSN: 1083-351X.

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Van Aelst, Lucas N L; Abraham, Marjorie ; Sadoune, Malha ; Lefebvre, Thibaud ; Manivet, Philippe ; Logeart, Damien ; Launay, Jean-Marie ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé ; Cohen-Solal, Alain

Iron status and inflammatory biomarkers in patients with acutely decompensated heart failure: early in-hospital phase and 30-day follow-up Article de journal

European Journal of Heart Failure, 19 (8), p. 1075–1076, 2017, ISSN: 1879-0844.

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Millot, Sarah ; Delaby, Constance ; Moulouel, Boualem ; Lefebvre, Thibaud ; Pilard, Nathalie ; Ducrot, Nicolas ; Ged, Cécile ; Lettéron, Philippe ; de Franceschi, Lucia ; Deybach, Jean Charles ; Beaumont, Carole ; Gouya, Laurent ; De Verneuil, Hubert ; Lyoumi, Saïd ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

Hemolytic anemia repressed hepcidin level without hepatocyte iron overload: lesson from Günther disease model Article de journal

Haematologica, 102 (2), p. 260–270, 2017, ISSN: 1592-8721.

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Burnett, L C; LeDuc, C A; Sulsona, C R; Paull, D; Rausch, R; Eddiry, S; Carli, J F; Morabito, M V; Skowronski, A A; Hubner, G; Zimmer, M; Wang, L; Day, R; Levy, B; Fennoy, I; Dubern, B; Poitou, C; Clement, K; Butler, M G; Rosenbaum, M; Salles, J P; Tauber, M; Driscoll, D J; Egli, D; Leibel, R L

Deficiency in prohormone convertase PC1 impairs prohormone processing in Prader-Willi syndrome Article de journal

J Clin Invest, 127 (1), p. 293-305, 2017, ISSN: 1558-8238 (Electronic) 0021-9738 (Linking).

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Tauber, Maïthé; Boulanouar, Kader; Diene, Gwenaelle; Çabal-Berthoumieu, Sophie; Ehlinger, Virginie; Fichaux-Bourin, Pascale; Molinas, Catherine; Faye, Sandy; Valette, Marion; Pourrinet, Jeanne; Cessans, Catie; Viaux-Sauvelon, Sylvie; Bascoul, Céline; Guedeney, Antoine; Delhanty, Patric; Geenen, Vincent; Martens, Henri; Muscatelli, Françoise; Cohen, David; Consoli, Angèle; Payoux, Pierre; Arnaud, Catherine; Salles, Jean-Pierre

The Use of Oxytocin to Improve Feeding and Social Skills in Infants With Prader–Willi Syndrome Article de journal

PEDIATRICS, 139 (2), p. e2 0162976, 2017.

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Bodet, P E; Salard, I; Przybylski, C; Gonnet, F; Gomila, C; Ausseil, J; Daniel, R

Efficient recovery of glycosaminoglycan oligosaccharides from polyacrylamide gel electrophoresis combined with mass spectrometry analysis Article de journal

Anal Bioanal Chem, 409 (5), p. 1257-1269, 2017, ISSN: 1618-2650 (Electronic) 1618-2642 (Linking).

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Daher, I; Le Dieu-Lugon, B; Dourmap, N; Lecuyer, M; Ramet, L; Gomila, C; Ausseil, J; Marret, S; Leroux, P; Roy, V; El Mestikawy, S; Daumas, S; Gonzalez, B; Leroux-Nicollet, I; Cleren, C

Magnesium Sulfate Prevents Neurochemical and Long-Term Behavioral Consequences of Neonatal Excitotoxic Lesions: Comparison Between Male and Female Mice Article de journal

J Neuropathol Exp Neurol, 76 (10), p. 883-897, 2017, ISSN: 1554-6578 (Electronic) 0022-3069 (Linking).

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Hodroge, A; Trecherel, E; Cornu, M; Darwiche, W; Mansour, A; Ait-Mohand, K; Verissimo, T; Gomila, C; Schembri, C; Da Nascimento, S; Elboutachfaiti, R; Boullier, A; Lorne, E; Courtois, J; Petit, E; Toumieux, S; Kovensky, J; Sonnet, P; Massy, Z A; Kamel, S; Rossi, C; Ausseil, J

Oligogalacturonic Acid Inhibits Vascular Calcification by Two Mechanisms: Inhibition of Vascular Smooth Muscle Cell Osteogenic Conversion and Interaction With Collagen Article de journal

Arterioscler Thromb Vasc Biol, 37 (7), p. 1391-1401, 2017, ISSN: 1524-4636 (Electronic) 1079-5642 (Linking).

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Tardieu, M; Zerah, M; Gougeon, M L; Ausseil, J; de Bournonville, S; Husson, B; Zafeiriou, D; Parenti, G; Bourget, P; Poirier, B; Furlan, V; Artaud, C; Baugnon, T; Roujeau, T; Crystal, R G; Meyer, C; Deiva, K; Heard, J M

Intracerebral gene therapy in children with mucopolysaccharidosis type IIIB syndrome: an uncontrolled phase 1/2 clinical trial Article de journal

Lancet Neurol, 16 (9), p. 712-720, 2017, ISSN: 1474-4465 (Electronic) 1474-4422 (Linking).

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Tebani, A; Schmitz-Afonso, I; Abily-Donval, L; Heron, B; Piraud, M; Ausseil, J; Brassier, A; De Lonlay, P; Zerimech, F; Vaz, F M; Gonzalez, B J; Marret, S; Afonso, C; Bekri, S

Urinary metabolic phenotyping of mucopolysaccharidosis type I combining untargeted and targeted strategies with data modeling Article de journal

Clin Chim Acta, 475 , p. 7-14, 2017, ISSN: 1873-3492 (Electronic) 0009-8981 (Linking).

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Yien, Yvette Y; Ducamp, Sarah ; van der Vorm, Lisa N; Kardon, Julia R; Manceau, Hana ; Kannengiesser, Caroline ; Bergonia, Hector A; Kafina, Martin D; Karim, Zoubida ; Gouya, Laurent ; Baker, Tania A; Puy, Hervé ; Phillips, John D; Nicolas, Gaël ; Paw, Barry H

Mutation in human CLPX elevates levels of δ-aminolevulinate synthase and protoporphyrin IX to promote erythropoietic protoporphyria Article de journal

Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 114 (38), p. E8045–E8052, 2017, ISSN: 1091-6490.

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de Montalembert, Mariane ; Ribeil, Jean-Antoine ; Brousse, Valentine ; Guerci-Bresler, Agnes ; Stamatoullas, Aspasia ; Vannier, Jean-Pierre ; Dumesnil, Cécile ; Lahary, Agnès ; Touati, Mohamed ; Bouabdallah, Krimo ; Cavazzana, Marina ; Chauzit, Emmanuelle ; Baptiste, Amandine ; Lefebvre, Thibaud ; Puy, Hervé ; Elie, Caroline ; Karim, Zoubida ; Ernst, Olivier ; Rose, Christian

Cardiac iron overload in chronically transfused patients with thalassemia, sickle cell anemia, or myelodysplastic syndrome Article de journal

PloS One, 12 (3), p. e0172147, 2017, ISSN: 1932-6203.

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Tchernitchko, Dimitri ; Tavernier, Quentin ; Lamoril, Jérôme ; Schmitt, Caroline ; Talbi, Neila ; Lyoumi, Said ; Robreau, Anne-Marie ; Karim, Zoubida ; Gouya, Laurent ; Thervet, Eric ; Karras, Alexandre ; Puy, Hervé ; Pallet, Nicolas

A Variant of Peptide Transporter 2 Predicts the Severity of Porphyria-Associated Kidney Disease Article de journal

Journal of the American Society of Nephrology: JASN, 28 (6), p. 1924–1932, 2017, ISSN: 1533-3450.

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2016

Karim, Zoubida ; Puy, Hervé ; Beaumont, Carole ; Gouya, Laurent ; Kannengiesser, Caroline

Reply Article de journal

Gastroenterology, 151 (4), p. 771–772, 2016, ISSN: 1528-0012.

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Daher, Raed ; Kannengiesser, Caroline ; Houamel, Dounia ; Lefebvre, Thibaud ; Bardou-Jacquet, Edouard ; Ducrot, Nicolas ; de Kerguenec, Caroline ; Jouanolle, Anne-Marie ; Robreau, Anne-Marie ; Oudin, Claire ; Le Gac, Gerald ; Moulouel, Boualem ; Loustaud-Ratti, Veronique ; Bedossa, Pierre ; Valla, Dominique ; Gouya, Laurent ; Beaumont, Carole ; Brissot, Pierre ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida ; Tchernitchko, Dimitri

Heterozygous Mutations in BMP6 Pro-peptide Lead to Inappropriate Hepcidin Synthesis and Moderate Iron Overload in Humans Article de journal

Gastroenterology, 150 (3), p. 672–683.e4, 2016, ISSN: 1528-0012.

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Houamel, Dounia ; Ducrot, Nicolas ; Lefebvre, Thibaud ; Daher, Raed ; Moulouel, Boualem ; Sari, Marie-Agnes ; Letteron, Philippe ; Lyoumi, Said ; Millot, Sarah ; Tourret, Jerome ; Bouvet, Odile ; Vaulont, Sophie ; Vandewalle, Alain ; Denamur, Erick ; Puy, Hervé ; Beaumont, Carole ; Gouya, Laurent ; Karim, Zoubida

Hepcidin as a Major Component of Renal Antibacterial Defenses against Uropathogenic Escherichia coli Article de journal

Journal of the American Society of Nephrology: JASN, 27 (3), p. 835–846, 2016, ISSN: 1533-3450.

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Puy, Hervé ; Manceau, Hana ; Karim, Zoubida ; Kan-Nengiesser, Caroline

Rare microcytic anemias Article de journal

Bulletin De l'Academie Nationale De Medecine, 200 (2), p. 335–347, 2016, ISSN: 0001-4079.

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Burnett, L C; LeDuc, C A; Sulsona, C R; Paull, D; Eddiry, S; Levy, B; Salles, J P; Tauber, M; Driscoll, D J; Egli, D; Leibel, R L

Induced pluripotent stem cells (iPSC) created from skin fibroblasts of patients with Prader-Willi syndrome (PWS) retain the molecular signature of PWS Article de journal

Stem Cell Res, 17 (3), p. 526-530, 2016, ISSN: 1876-7753 (Electronic) 1873-5061 (Linking).

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Boyer, J F; Baron, M; Constantin, A; Degboe, Y; Cantagrel, A; Davignon, J L

Anti-TNF certolizumab pegol induces antioxidant response in human monocytes via reverse signaling Article de journal

Arthritis Res Ther, 18 , p. 56, 2016, ISSN: 1478-6362 (Electronic) 1478-6354 (Linking).

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Ielasi, F; Ledall, J; Anes, A P; Fruchon, S; Caminade, A M; Poupot, R; Turrin, C O; Blanzat, M

Influence of PPH dendrimers' surface functions on the activation of human monocytes: a study of their interactions with pure lipid model systems Article de journal

Phys Chem Chem Phys, 18 (31), p. 21871-80, 2016, ISSN: 1463-9084 (Electronic) 1463-9076 (Linking).

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Poupot, M; Turrin, C O; Caminade, A M; Fournie, J J; Attal, M; Poupot, R; Fruchon, S

Poly(phosphorhydrazone) dendrimers: yin and yang of monocyte activation for human NK cell amplification applied to immunotherapy against multiple myeloma Article de journal

Nanomedicine, 12 (8), p. 2321-2330, 2016, ISSN: 1549-9642 (Electronic) 1549-9634 (Linking).

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Puy, V; Zmudka-Attier, J; Capel, C; Bouzerar, R; Serot, J M; Bourgeois, A M; Ausseil, J; Baledent, O

Interactions between Flow Oscillations and Biochemical Parameters in the Cerebrospinal Fluid Article de journal

Front Aging Neurosci, 8 , p. 154, 2016, ISSN: 1663-4365 (Print) 1663-4365 (Linking).

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Deschemin, Jean-Christophe ; Noordine, Marie-Louise ; Remot, Aude ; Willemetz, Alexandra ; Afif, Clément ; Canonne-Hergaux, François ; Langella, Philippe ; Karim, Zoubida ; Vaulont, Sophie ; Thomas, Muriel ; Nicolas, Gaël

The microbiota shifts the iron sensing of intestinal cells Article de journal

FASEB journal: official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology, 30 (1), p. 252–261, 2016, ISSN: 1530-6860.

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2015

Lefebvre, Thibaud ; Dessendier, Nathalie ; Houamel, Dounia ; Ialy-Radio, Nathalie ; Kannengiesser, Caroline ; Manceau, Hana ; Beaumont, Carole ; Nicolas, Gael ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Karim, Zoubida

LC-MS/MS method for hepcidin-25 measurement in human and mouse serum: clinical and research implications in iron disorders Article de journal

Clinical Chemistry and Laboratory Medicine, 53 (10), p. 1557–1567, 2015, ISSN: 1437-4331.

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Karim, Zoubida ; Lyoumi, Said ; Nicolas, Gael ; Deybach, Jean-Charles ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé

Porphyrias: A 2015 update Article de journal

Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology, 39 (4), p. 412–425, 2015, ISSN: 2210-741X.

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Homedan, Chadi ; Schmitt, Caroline ; Laafi, Jihane ; Gueguen, Naïg ; Desquiret-Dumas, Valérie ; Lenglet, Hugo ; Karim, Zoubida ; Gouya, Laurent ; Deybach, Jean-Charles ; Simard, Gilles ; Puy, Hervé ; Malthièry, Yves ; Reynier, Pascal

Mitochondrial energetic defects in muscle and brain of a Hmbs-/- mouse model of acute intermittent porphyria Article de journal

Human Molecular Genetics, 24 (17), p. 5015–5023, 2015, ISSN: 1460-2083.

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Pallet, Nicolas ; Mami, Iadh ; Schmitt, Caroline ; Karim, Zoubida ; François, Arnaud ; Rabant, Marion ; Nochy, Dominique ; Gouya, Laurent ; Deybach, Jean-Charles ; Xu-Dubois, Yichum ; Thervet, Eric ; Puy, Hervé ; Karras, Alexandre

High prevalence of and potential mechanisms for chronic kidney disease in patients with acute intermittent porphyria Article de journal

Kidney International, 88 (2), p. 386–395, 2015, ISSN: 1523-1755.

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Martelli, Alain ; Schmucker, Stéphane ; Reutenauer, Laurence ; Mathieu, Jacques R R; Peyssonnaux, Carole ; Karim, Zoubida ; Puy, Hervé ; Galy, Bruno ; Hentze, Matthias W; Puccio, Hélène

Iron regulatory protein 1 sustains mitochondrial iron loading and function in frataxin deficiency Article de journal

Cell Metabolism, 21 (2), p. 311–323, 2015, ISSN: 1932-7420.

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Bieth, E; Eddiry, S; Gaston, V; Lorenzini, F; Buffet, A; Conte Auriol, F; Molinas, C; Cailley, D; Rooryck, C; Arveiler, B; Cavaille, J; Salles, J P; Tauber, M

Highly restricted deletion of the SNORD116 region is implicated in Prader-Willi Syndrome Article de journal

Eur J Hum Genet, 23 (2), p. 252-5, 2015, ISSN: 1476-5438 (Electronic) 1018-4813 (Linking).

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Haine, E; Salles, J P; Khau Van Kien, P; Conte-Auriol, F; Gennero, I; Plancke, A; Julia, S; Dulac, Y; Tauber, M; Edouard, T

Muscle and Bone Impairment in Children With Marfan Syndrome: Correlation With Age and FBN1 Genotype Article de journal

J Bone Miner Res, 30 (8), p. 1369-76, 2015, ISSN: 1523-4681 (Electronic) 0884-0431 (Linking).

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Sales de Gauzy, J; Gennero, I; Delrous, O; Salles, J P; Lepage, B; Accadbled, F

Fasting total ghrelin levels are increased in patients with adolescent idiopathic scoliosis Article de journal

Scoliosis, 10 , p. 33, 2015, ISSN: 1748-7161 (Print) 1748-7161 (Linking).

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Caminade, A M; Fruchon, S; Turrin, C O; Poupot, M; Ouali, A; Maraval, A; Garzoni, M; Maly, M; Furer, V; Kovalenko, V; Majoral, J P; Pavan, G M; Poupot, R

The key role of the scaffold on the efficiency of dendrimer nanodrugs Article de journal

Nat Commun, 6 , p. 7722, 2015, ISSN: 2041-1723 (Electronic) 2041-1723 (Linking).

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Fruchon, S; Mouriot, S; Thiollier, T; Grandin, C; Caminade, A M; Turrin, C O; Contamin, H; Poupot, R

Repeated intravenous injections in non-human primates demonstrate preclinical safety of an anti-inflammatory phosphorus-based dendrimer Article de journal

Nanotoxicology, 9 (4), p. 433-41, 2015, ISSN: 1743-5404 (Electronic) 1743-5390 (Linking).

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Hameau, Aurélien ; Fruchon, Séverine ; Bijani, Christian ; Barducci, Alessandro ; Blanzat, Muriel ; Poupot, Rémy ; Pavan, Giovanni M; Caminade, Anne-Marie ; Turrin, Cédric-Olivier

Theoretical and experimental characterization of amino-PEG-phosphonate-terminated Polyphosphorhydrazone dendrimers: Influence of size and PEG capping on cytotoxicity profiles Article de journal

Journal of Polymer Science Part A: Polymer Chemistry, 53 (6), p. 761-774, 2015, ISSN: 0887624X.

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Ledall, J; Fruchon, S; Garzoni, M; Pavan, G M; Caminade, A M; Turrin, C O; Blanzat, M; Poupot, R

Interaction studies reveal specific recognition of an anti-inflammatory polyphosphorhydrazone dendrimer by human monocytes Article de journal

Nanoscale, 7 (42), p. 17672-84, 2015, ISSN: 2040-3372 (Electronic) 2040-3364 (Linking).

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Bruyere, J; Roy, E; Ausseil, J; Lemonnier, T; Teyre, G; Bohl, D; Etienne-Manneville, S; Lortat-Jacob, H; Heard, J M; Vitry, S

Heparan sulfate saccharides modify focal adhesions: implication in mucopolysaccharidosis neuropathophysiology Article de journal

J Mol Biol, 427 (4), p. 775-791, 2015, ISSN: 1089-8638 (Electronic) 0022-2836 (Linking).

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Martins, C; Hulkova, H; Dridi, L; Dormoy-Raclet, V; Grigoryeva, L; Choi, Y; Langford-Smith, A; Wilkinson, F L; Ohmi, K; DiCristo, G; Hamel, E; Ausseil, J; Cheillan, D; Moreau, A; Svobodova, E; Hajkova, Z; Tesarova, M; Hansikova, H; Bigger, B W; Hrebicek, M; Pshezhetsky, A V

Neuroinflammation, mitochondrial defects and neurodegeneration in mucopolysaccharidosis III type C mouse model Article de journal

Brain, 138 (Pt 2), p. 336-55, 2015, ISSN: 1460-2156 (Electronic) 0006-8950 (Linking).

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Trudel, S; Trecherel, E; Gomila, C; Peltier, M; Aubignat, M; Gubler, B; Morliere, P; Heard, J M; Ausseil, J

Oxidative stress is independent of inflammation in the neurodegenerative Sanfilippo syndrome type B Article de journal

J Neurosci Res, 93 (3), p. 424-32, 2015, ISSN: 1097-4547 (Electronic) 0360-4012 (Linking).

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2014

Homedan, Chadi ; Laafi, Jihane ; Schmitt, Caroline ; Gueguen, Naïg ; Lefebvre, Thibaud ; Karim, Zoubida ; Desquiret-Dumas, Valérie ; Wetterwald, Céline ; Deybach, Jean-Charles ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé ; Reynier, Pascal ; Malthièry, Yves

Acute intermittent porphyria causes hepatic mitochondrial energetic failure in a mouse model Article de journal

The International Journal of Biochemistry & Cell Biology, 51 , p. 93–101, 2014, ISSN: 1878-5875.

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Oustric, Vincent ; Manceau, Hana ; Ducamp, Sarah ; Soaid, Rima ; Karim, Zoubida ; Schmitt, Caroline ; Mirmiran, Arienne ; Peoc'h, Katell ; Grandchamp, Bernard ; Beaumont, Carole ; Lyoumi, Said ; Moreau-Gaudry, François ; Guyonnet-Dupérat, Véronique ; de Verneuil, Hubert ; Marie, Joëlle ; Puy, Herve ; Deybach, Jean-Charles ; Gouya, Laurent

Antisense oligonucleotide-based therapy in human erythropoietic protoporphyria Article de journal

American Journal of Human Genetics, 94 (4), p. 611–617, 2014, ISSN: 1537-6605.

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Cadoudal, T; Buleon, M; Sengenes, C; Diene, G; Desneulin, F; Molinas, C; Eddiry, S; Conte-Auriol, F; Daviaud, D; Martin, P G; Bouloumie, A; Salles, J P; Tauber, M; Valet, P

Impairment of adipose tissue in Prader-Willi syndrome rescued by growth hormone treatment Article de journal

Int J Obes (Lond), 38 (9), p. 1234-40, 2014, ISSN: 1476-5497 (Electronic) 0307-0565 (Linking).

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Y, Degboé; S, Fruchon; M, Baron; D, Nigon; CO, Turrin; AM, Caminade; R, Poupot; A, Cantagrel; JL, Davignon

Modulation of pro-inflammatory activation of monocytes and dendritic cells by aza-bis-phosphonate dendrimer as an experimental therapeutic agent Article de journal

Arthritis Research and Therapy, 16 (R98), 2014.

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2013

Delaby, Constance ; Oustric, Vincent ; Schmitt, Caroline ; Muzeau, Francoise ; Robreau, Anne-Marie ; Letteron, Philippe ; Couchi, Eric ; Yu, Angel ; Lyoumi, Saïd ; Deybach, Jean-Charles ; Puy, Herve ; Karim, Zoubida ; Beaumont, Carole ; Grandchamp, Bernard ; Demant, Peter ; Gouya, Laurent

Epistasis in iron metabolism: complex interactions between Cp, Mon1a, and Slc40a1 loci and tissue iron in mice Article de journal

Mammalian Genome: Official Journal of the International Mammalian Genome Society, 24 (11-12), p. 427–438, 2013, ISSN: 1432-1777.

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Lyoumi, Said ; Lefebvre, Thibaud ; Karim, Zoubida ; Gouya, Laurent ; Puy, Hervé

PXR-ALAS1: a key regulatory pathway in liver toxicity induced by isoniazid-rifampicin antituberculosis treatment Article de journal

Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology, 37 (5), p. 439–441, 2013, ISSN: 2210-741X.

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Moulouel, Boualem ; Houamel, Dounia ; Delaby, Constance ; Tchernitchko, Dimitri ; Vaulont, Sophie ; Letteron, Philippe ; Thibaudeau, Olivier ; Puy, Hervé ; Gouya, Laurent ; Beaumont, Carole ; Karim, Zoubida

Hepcidin regulates intrarenal iron handling at the distal nephron Article de journal

Kidney International, 84 (4), p. 756–766, 2013, ISSN: 1523-1755.

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Salles, J P; Laurencin-Dalicieux, S; Conte-Auriol, F; Briand-Mesange, F; Gennero, I

Bone defects in LPA receptor genetically modified mice Article de journal

Biochim Biophys Acta, 1831 (1), p. 93-8, 2013, ISSN: 0006-3002 (Print) 0006-3002 (Linking).

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Davignon, J L; Hayder, M; Baron, M; Boyer, J F; Constantin, A; Apparailly, F; Poupot, R; Cantagrel, A

Targeting monocytes/macrophages in the treatment of rheumatoid arthritis Article de journal

Rheumatology (Oxford), 52 (4), p. 590-8, 2013, ISSN: 1462-0332 (Electronic) 1462-0324 (Linking).

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Fruchon, S; Caminade, A M; Abadie, C; Davignon, J L; Combette, J M; Turrin, C O; Poupot, R

An azabisphosphonate-capped poly(phosphorhydrazone) dendrimer for the treatment of endotoxin-induced uveitis Article de journal

Molecules, 18 (8), p. 9305-16, 2013, ISSN: 1420-3049 (Electronic) 1420-3049 (Linking).

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2012

De Rocca Serra-Nedelec, A; Edouard, T; Treguer, K; Tajan, M; Araki, T; Dance, M; Mus, M; Montagner, A; Tauber, M; Salles, J P; Valet, P; Neel, B G; Raynal, P; Yart, A

Noonan syndrome-causing SHP2 mutants inhibit insulin-like growth factor 1 release via growth hormone-induced ERK hyperactivation, which contributes to short stature Article de journal

Proc Natl Acad Sci U S A, 109 (11), p. 4257-62, 2012, ISSN: 1091-6490 (Electronic) 0027-8424 (Linking).

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Boyer, J F; Bongard, V; Cantagrel, A; Jamard, B; Gottenberg, J E; Mariette, X; Davignon, J L; Ferrieres, J; Ruidavets, J B; Dallongeville, J; Arveiler, D; Cambon-Thomsen, A; Constantin, A

Link between traditional cardiovascular risk factors and inflammation in patients with early arthritis: results from a French multicenter cohort Article de journal

Arthritis Care Res (Hoboken), 64 (6), p. 872-80, 2012, ISSN: 2151-4658 (Electronic) 2151-464X (Linking).

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2011

Lyoumi, Saïd ; Abitbol, Marie ; Rainteau, Dominique ; Karim, Zoubida ; Bernex, Florence ; Oustric, Vincent ; Millot, Sarah ; Lettéron, Philippe ; Heming, Nicholas ; Guillmot, Laurent ; Montagutelli, Xavier ; Berdeaux, Gilles ; Gouya, Laurent ; Poupon, Raoul ; Deybach, Jean-Charles ; Beaumont, Carole ; Puy, Hervé

Protoporphyrin retention in hepatocytes and Kupffer cells prevents sclerosing cholangitis in erythropoietic protoporphyria mouse model Article de journal

Gastroenterology, 141 (4), p. 1509–1519, 1519.e1–3, 2011, ISSN: 1528-0012.

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Brasse-Lagnel, Carole ; Karim, Zoubida ; Letteron, Philippe ; Bekri, Soumeya ; Bado, André ; Beaumont, Carole

Intestinal DMT1 cotransporter is down-regulated by hepcidin via proteasome internalization and degradation Article de journal

Gastroenterology, 140 (4), p. 1261–1271.e1, 2011, ISSN: 1528-0012.

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Gennero, I; Laurencin-Dalicieux, S; Conte-Auriol, F; Briand-Mesange, F; Laurencin, D; Rue, J; Beton, N; Malet, N; Mus, M; Tokumura, A; Bourin, P; Vico, L; Brunel, G; Oreffo, R O; Chun, J; Salles, J P

Absence of the lysophosphatidic acid receptor LPA1 results in abnormal bone development and decreased bone mass Article de journal

Bone, 49 (3), p. 395-403, 2011, ISSN: 1873-2763 (Electronic) 1873-2763 (Linking).

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Boyer, J F; Gourraud, P A; Cantagrel, A; Davignon, J L; Constantin, A

Traditional cardiovascular risk factors in rheumatoid arthritis: a meta-analysis Article de journal

Joint Bone Spine, 78 (2), p. 179-83, 2011, ISSN: 1778-7254 (Electronic) 1297-319X (Linking).

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Courties, G; Baron, M; Presumey, J; Escriou, V; van Lent, P; Scherman, D; Cantagrel, A; van den Berg, W B; Jorgensen, C; Apparailly, F; Davignon, J L

Cytosolic phospholipase A2alpha gene silencing in the myeloid lineage alters development of Th1 responses and reduces disease severity in collagen-induced arthritis Article de journal

Arthritis Rheum, 63 (3), p. 681-90, 2011, ISSN: 1529-0131 (Electronic) 0004-3591 (Linking).

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Hayder, Myriam; Poupot, Mary; Baron, Michel; Nigon, Delphine; Turrin, Cédric-Olivier; Caminade, Anne-Marie; Majoral, Jean-Pierre; Eisenberg, Robert A; Fournié, Jean-Jacques; Cantagrel, Alain; Poupot, Rémy; Davignon, Jean-Luc

A Phosphorus-Based Dendrimer Targets Inflammation and Osteoclastogenesis in Experimental Arthritis Article de journal

‎Sci. Transl. Med, 3 (81 81ra35), 2011.

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Hayder, Myriam; Poupot, Mary; Baron, Michel; Nigon, Delphine; Turrin, Cédric-Olivier; Caminade, Anne-Marie; Majoral, Jean-Pierre; Eisenberg, Robert A; Fournié, Jean-Jacques; Cantagrel, Alain; Poupot, Rémy; Davignon, Jean-Luc

A Phosphorus-Based Dendrimer Targets Inflammation and Osteoclastogenesis in Experimental Arthritis Article de journal

‎Sci. Transl. Med, 3 (81 81ra35), 2011.

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2010

Millot, Sarah ; Andrieu, Valérie ; Letteron, Philippe ; Lyoumi, Saïd ; Hurtado-Nedelec, Margarita ; Karim, Zoubida ; Thibaudeau, Olivier ; Bennada, Samira ; Charrier, Jean-Luc ; Lasocki, Sigismond ; Beaumont, Carole

Erythropoietin stimulates spleen BMP4-dependent stress erythropoiesis and partially corrects anemia in a mouse model of generalized inflammation Article de journal

Blood, 116 (26), p. 6072–6081, 2010, ISSN: 1528-0020.

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Davignon, J L; Boyer, J F; Jamard, B; Nigon, D; Constantin, A; Cantagrel, A

Maintenance of cytomegalovirus-specific CD4pos T-cell response in rheumatoid arthritis patients receiving anti-tumor necrosis factor treatments Article de journal

Arthritis Res Ther, 12 (4), p. R142, 2010, ISSN: 1478-6362 (Electronic) 1478-6354 (Linking).

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2009

Szutkowska, Marta ; Vernimmen, Catherine ; Debaix, Huguette ; Devuyst, Olivier ; Friedlander, Gérard ; Karim, Zoubida

Zeta-crystallin mediates the acid pH-induced increase of BSC1 cotransporter mRNA stability Article de journal

Kidney International, 76 (7), p. 730–738, 2009, ISSN: 1523-1755.

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2008

Karim, Zoubida ; Gérard, Bénédicte ; Bakouh, Naziha ; Alili, Rohia ; Leroy, Christine ; Beck, Laurent ; Silve, Caroline ; Planelles, Gabrielle ; Urena-Torres, Pablo ; Grandchamp, Bernard ; Friedlander, Gérard ; Prié, Dominique

NHERF1 mutations and responsiveness of renal parathyroid hormone Article de journal

The New England Journal of Medicine, 359 (11), p. 1128–1135, 2008, ISSN: 1533-4406.

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2006

Gallazzini, Morgan ; Karim, Zoubida ; Bichara, Maurice

Regulation of ROMK (Kir 1.1) channel expression in kidney thick ascending limb by hypertonicity: role of TonEBP and MAPK pathways Article de journal

Nephron. Physiology, 104 (4), p. 126–135, 2006, ISSN: 1660-2137.

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Bichara, Maurice ; Attmane-Elakeb, Amel ; Brown, Dennis ; Essig, Marie ; Karim, Zoubida ; Muffat-Joly, Martine ; Micheli, Laetitia ; Eude-Le Parco, Isabelle ; Cluzeaud, Françoise ; Peuchmaur, Michel ; Bonvalet, Jean-Pierre ; Poirier, Françoise ; Farman, Nicolette

Exploring the role of galectin 3 in kidney function: a genetic approach Article de journal

Glycobiology, 16 (1), p. 36–45, 2006, ISSN: 0959-6658.

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2005

Karim, Zoubida ; Szutkowska, Marta ; Vernimmen, Catherine ; Bichara, Maurice

Renal handling of NH3/NH4+: recent concepts Article de journal

Nephron. Physiology, 101 (4), p. p77–81, 2005, ISSN: 1660-2137.

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2003

Karim, Zoubida ; Attmane-Elakeb, Amel ; Sibella, Valérie ; Bichara, Maurice

Acid pH increases the stability of BSC1/NKCC2 mRNA in the medullary thick ascending limb Article de journal

Journal of the American Society of Nephrology: JASN, 14 (9), p. 2229–2236, 2003, ISSN: 1046-6673.

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2002

Karim, Zoubida ; Attmane-Elakeb, Amel ; Bichara, Maurice

Renal handling of NH4+ in relation to the control of acid-base balance by the kidney Article de journal

Journal of Nephrology, 15 Suppl 5 , p. S128–134, 2002, ISSN: 1121-8428.

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Impact sociétal

Les projets de l’équipe sont dédiés à l’étude de la physiopathologie des maladies chroniques inflammatoires et au développement de biothérapies. Une composante importante concerne l’étude de la neuroinflammation dans des maladies neurodégénératives adulte (maladie de Parkinson) ou pédiatrique (syndrome de Sanfilippo) mais également dans des maladies du domaine de l’endocrinologie pédiatrique telles que le syndrome de Prader Willi (PWS). Nous nous intéressons également à l’inflammation de maladies ostéo-articulaires telles que la polyarthrite rhumatoïde. La force de notre équipe est de réunir des chercheurs et des cliniciens du CHU fortement impliqués dans des centres de référence reconnus nationalement et internationalement (centre de référence des maladies métaboliques, centre de référence du PWS, service de rhumatologie du CHU de Toulouse). Cette proximité nous permet d’être moteur dans un certain nombre de protocoles liés à des essais de recherche clinique. Nous sommes également investigateurs principaux de plusieurs essais cliniques en cours de développement (ocytocine dans le PWS, thérapie génique dans le syndrome de Sanfilippo). Enfin, nous développons des approches anti-inflammatoires innovantes utilisant des dendrimères phosphorés qui sont des molécules immuno-modulatrices ciblant les cellules myéloïdes pour une réponse anti-inflammatoire, ou en utilisant des dérivés saccharidiques ciblant le récepteur TLR4 dans le système immunitaire inné. Le ciblage de l’hepcidine et / ou de la récupération du fer est également actuellement étudié en tant que nouvelles approches pour le syndrome de Sanfilippo et la polyarthrite rhumatoïde. Toutes ces molécules offrent des possibilités thérapeutiques non explorées encore pour les maladies inflammatoires chroniques.

Collaborations

Locales :


  • Dr. Muriel BLANZAT, Laboratoire des IMRCP, Toulouse.
  • Dr. Anne-Marie CAMINADE et Dr. Cédric-Olivier TURRIN, Laboratoire de Chimie de Coordination, Toulouse
  • Dr. Nicolas FAZILLEAU, équipe 4, CPTP, Toulouse
  • Dr. Camille LAURENT, équipe 7 CRCT, Toulouse
  • Pr. Bernard PAYRASTRE, équipe 11, I2MC, Toulouse
  • Dr. Véronique PONS, équipe 8, l’I2MC, Toulouse
  • Dr. Abdelhadi SAOUDI, équipe 5, CPTP, Toulouse
  • Dr. Guillaume TABOURET, École Nationale Vétérinaire de Toulouse, INRA UMR1225, Toulouse
  • Dr. Armelle YART, équipe 3, l’I2MC, Toulouse

Nationales :


  • Dr. Daniel BOUVARD, Institut Albert Bonniot, Site Santé, GRENOBLE.
  • Dr. Hélène CAVÉ, Département de Génétique, CHU Paris – Hôpital Robert Debré, PARIS.
  • Fabienne COURY, Département de Rhumatologie, centre hospitalier Lyon Sud, 69495 Pierre-Bénite; Université Lyon 1, 69000
  • Lyon, INSERM, UMR1033, SFR Santé Lyon-Est, LYON.
  • Dr. Olivier PEYRUCHAUD, INSERM, UMR1033, SFR Santé Lyon-Est, LYON.

Internationales:


  • Pr. Jerold CHUN, the Scripps Research institute, Department of Neuroscience, California Campus, La Jolla, USA.
  • Pr. Eduardo FERNANDEZ-MEGIA, “Centro Singular de Investigación en Química iolóxica e Materiais Moleculares” (CIQUS), Universidade de Santiago de Compostela, SPAIN.
  • Dr. Jane GROGAN, Genentech, 1 DNA Way, South San Francisco, CA 94080, USA.
  • Dr. Andrey KRUGLOV, Dr. Sergei NEDOSPASOV, Engelhardt Institute of Molecular Biology, Russian Academy of Sciences, Moscow, Russia. Lomonosov Moscow State University, Moscow, RUSSIA. German Rheumatism Research Center (DRFZ), Berlin, GERMANY.
  • Pr. Rudolph LEIBEL, Division of Molecular Genetics and the Naomi Berrie Diabetes Center, Columbia University, NYC, USA.
  • Dr. Giulio G. MUCCIOLI, Université catholique de Louvain, Bruxelles, BELGIUM.
  • Dr. Giovanni M. PAVAN, University for Applied Sciences and Arts of Southern Switzerland (SUPSI), Manno, SWITZERLAND.
  • Dr. V. Gaëlle ROULLIN, School of Pharmacy, university of Montréal, Québec, CANADA.
  • Dr. Timofey ROZHDESTVENSKY, Institute of Experimental Pathology (ZMBE), University of Muenster, Von-Esmarch-Str. 56, D-48149 Münster, GERMANY.

L'Agence nationale de la recherche

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Centre de référence maladies rares

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Centre de référence du Syndrome de Prader-Willi

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Hôpitaux de Toulouse

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CNRS

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Fondation maladies rares

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Fondation pour la recherche médicale

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Hôpital des enfants

Hôpital des enfants

Inserm

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La région Occitanie

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UT3

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